——青海紅十字醫(yī)院為一名出生50天嬰兒成功實施“主動脈弓狹窄切除吻合+動脈導管結扎+房、室間隔缺損修補”手術
“哇哇哇……”伴隨著一陣細弱的哭聲,，2016年11月5日一個嶄新的生命降臨到人間,。對于年輕母親小楊一家來說這是一個幸福的日子,，家人期盼已久的寶貝兒終于來到人間，用他的啼哭給全家人帶來了欣喜和激動,，但同時伴隨而來的還有擔憂和無助,。
早在今年6月，孕婦小楊來青海紅十字醫(yī)院作產(chǎn)前胎兒超聲心動圖檢查時,，醫(yī)生就查出她的寶寶患有先天性心臟病,、主動脈內(nèi)徑偏細、室間隔缺損,。面對這樣復雜的病情,，即將做媽媽的小楊矛盾極了，好不容易懷孕了,，胎兒又出現(xiàn)了這樣嚴重的病情,。如果不放棄，孩子生下來就有病,，放棄了，一個小生命即將終止......到底該怎么辦呢,？一家人頓時陷入了兩難的境地…….就在全家人一籌莫展之時,，婦產(chǎn)科醫(yī)生告訴他們了一個好消息：醫(yī)院小兒外科可以為孩子做心臟手術。全家人頓時感到看到了光明,，但也充滿了懷疑,，這么小的孩子能做手術嗎？手術之后會有什么后遺癥,？身為母親的孕婦小楊思前想后,，決定先去外院咨詢，經(jīng)過咨詢,，外院也建議小楊繼續(xù)在青海紅十字醫(yī)院小兒外科接受治療,，因為他們已經(jīng)做了很多例小兒先心病手術，且效果都非常好,。小楊和家人商量后,，一致決定繼續(xù)在我院為患兒做手術。
11月15日,，孩子呱呱墜地,，由于事先掌握患兒病情，寶寶一出生就被送到了小兒外科,，等待之后的手術治療,。手術前，患兒入院后行心臟彩超檢查后提示：主動脈弓縮窄,、房間隔缺損,、室間隔缺損,、動脈導管未閉。針對該患兒病情較重的情況,，我院院領導,、醫(yī)務科主任、小兒外科主任,、麻醉科醫(yī)師共同就患兒病情跟家屬進行了談話商議,，并向家屬交代了手術風險及術后并發(fā)癥，同時告知小楊,，這個手術由我院小兒外科專家鞠天偉博士,、北京安貞醫(yī)院心臟外科蘇俊武教授共同來做，為了確保手術順利,，特地從麻醉科抽調(diào)骨干參與,，召集相關科室技術力量組成專門的治療團隊參與手術，希望孩子母親和家人能積極配合,，大家共同努力,。在手術前，團隊的醫(yī)師經(jīng)過反復討論,，拿出了多種治療方案,，最終選擇了難度較大但比較徹底的手術方案，定在12月18日進行“主動脈弓狹窄切除吻合+動脈導管結扎+房,、室間隔缺損修補”為患兒實施開胸手術治療,。
2016年12月18日，寶寶在醫(yī)護人員的護送下進入了手術室,，經(jīng)過充分的術前準備,，麻醉師張利亮醫(yī)生、體外循環(huán)師王有青醫(yī)生以及手術室石明玉,、李金花護士在北京安貞醫(yī)院的蘇俊武教授的統(tǒng)籌指揮下,，大家密切配合為孩子實施了我院小兒首例“主動脈弓狹窄切除吻合術+動脈導管結扎術+房、室間隔修補術”,，術中建立體外循環(huán),、深低溫停循環(huán)選擇性腦灌注30分鐘（此類患兒因術中停全身循環(huán)選擇性腦灌注至多30分鐘，易導致腦組織缺氧而術后成為植物生存狀態(tài)）,。當時患兒體重偏低,，心功能較差，這給手術增加了難度和風險,。為此,，院領導高度重視，甘立軍院長專門做出指示：不惜一切代價,，全力做好保障,，高春江副院長和醫(yī)務處劉唐春主任也親自來到手術室為大家加油,、打氣，做好一切后續(xù)保障,。時間從早上開時,，經(jīng)過4個小時的奮戰(zhàn)，患兒心臟復跳成功,，臨時起搏器植入,，手術非常順利完成，安返心臟外科監(jiān)護病房,。按照事前制定的整體手術方案,，患兒于12月20日再次被送入手術室行二次關胸手術，整個過程非常順利,，目前患兒病情平穩(wěn),。
提高醫(yī)療質量，注重患者安全,，是醫(yī)院發(fā)展的宗旨和根本,，也是我們永恒的追求和信念。自青海紅十字醫(yī)院開始JCI認證評審,，大家就更加的注重如何讓患者在安全的氛圍里享受到高質量的服務,，這一直是我們?yōu)橹畩^斗的目標。醫(yī)療工作于醫(yī)生而言就是一項需要用一生去為之研究的一項永恒課題,，要努力去追尋如何才能在最短的時間內(nèi)搶救病患；如何才能在最有效的時間內(nèi)對病人采取最適當?shù)闹委�,。正因為持續(xù)遵循J CI國際標準的要求,，醫(yī)院的每一項工作都是按照流程來實施，確保每個環(huán)節(jié)精準到位,，確�,；颊哔|量與安全并行，才有了今天在新,、精,、尖技術領域的不斷突破與成功！這既是醫(yī)院發(fā)展的需要,，更是所有醫(yī)者的心聲,！
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主動脈縮窄（CoA）是指在動脈導管或動脈韌帶區(qū)域的主動脈狹窄。先天性主動脈縮窄在西方國家發(fā)生率較高,，在先天性心臟病中約占5％,。東方國家發(fā)病率相對較低。主動脈縮窄的形成機制,，大多認為與胎兒期主動脈血流異常分布有關,。在胚胎發(fā)育期,，任何使主動脈峽部血流減少的心血管畸形均易發(fā)生主動脈縮窄。因此本病常見合并癥有動脈導管未閉,、室間隔缺損,、主動脈瓣畸形、二尖瓣狹窄,、房室隔缺損等,。主動脈縮窄的病理改變?yōu)橹鲃用}管壁里局限而均勻狹窄，
動脈壁中層變形,，內(nèi)膜增厚,，有部分呈膜狀或纖維嵴狀向腔內(nèi)凸出。
縮窄段的內(nèi)徑可小至針尖樣大小,，也可能僅有一些不典型的纖維嵴,。
縮窄處由于動脈導管或動脈韌帶的牽拉而向內(nèi)側移位，導管對側可略有凹陷,。
稿件來源：小兒外科 編輯：劉彥麟
主動脈縮窄患兒癥狀出現(xiàn)與縮窄程度,、年齡和是否合并心內(nèi)其他畸形有關。嬰幼兒合并心內(nèi)畸形,，大多表現(xiàn)為充血性心力衰竭癥狀：氣急,、多汗、喂養(yǎng)困難以及生長發(fā)育障礙,。心臟聽診可聞及奔馬律及收縮期雜音,、股動脈搏動減弱、消失,。有些病兒下肢皮膚較上肢略呈暗紫,。若主動脈縮窄程度較輕，未合并心內(nèi)畸形,，患兒多無癥狀,。在嬰兒期，高血壓的發(fā)生率和其嚴重程度遠不如心衰導致的心臟擴大引人注意,。約90%的兒童病人有上半身高血壓,。
主動脈縮窄患兒一旦確診，如果縮窄處主動脈管腔橫截面積小于正常50%或壓力階差>50mmHg,，一般5歲內(nèi)手術,，如果出現(xiàn)心衰等癥狀，則需盡早手術,。
