12月15日,，青海紅十字醫(yī)院脊柱外科成功實施了一例全世界報道不足50例的罕見疾病——神經(jīng)纖維瘤病并頸椎嚴(yán)重畸形一期前后路聯(lián)合治療的重大手術(shù),，順利地為患者進(jìn)行了脊柱畸形椎體矯正重建手術(shù)。
該患者為一名19歲青年,，父母親都有殘疾,，三口之家唯一的生活來源就是父親外出打工的微薄收入。一年前,，家人突然發(fā)現(xiàn)該患者的脖子總是向左傾斜,，起初沒有太放在心上，但后來發(fā)現(xiàn)其脖子傾斜的程度逐漸加重,，嚴(yán)重影響正常生活,。家人思前想后，才帶著東拼西湊的3000元來到青海紅十字醫(yī)院就診,。脊柱外科阿尖措主任接診之后,，通過影像學(xué)檢查提示脊柱畸形復(fù)雜、頸椎后凸,。為進(jìn)一步了解畸形的解剖結(jié)構(gòu),，阿尖措主任又想方設(shè)法聯(lián)系廠家免費為患者定制了一個全脊柱3D打印模型。模型提示脊柱畸形的復(fù)雜程度前所未見,，手術(shù)難度極高、風(fēng)險程度極大,。面對如此復(fù)雜的病例,，如果要患者轉(zhuǎn)到省外治療，又恐高額的醫(yī)療費用給本就貧困的家庭帶來更大的負(fù)擔(dān),。于是,，阿尖措主任通過遠(yuǎn)程會診的方式聯(lián)系到曾多次到青海進(jìn)行義診和高難度手術(shù)的湘雅二院脊柱矯形專家鄧幼文教授。
通過遠(yuǎn)程會診,，鄧幼文教授發(fā)現(xiàn)患者罹患的是I型神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸并頸椎嚴(yán)重后凸畸形,�,！案鶕�(jù)既往文獻(xiàn)，I型神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸并頸椎后凸畸形國外報道不足40例,，國內(nèi)也僅有不足20例的報道,，同此前的部分病例相比，該病例脊柱畸形復(fù)雜而嚴(yán)重,，頸椎后凸達(dá)107°,，并伴有硬膜囊膨出，且術(shù)前未行牽引治療,。根據(jù)文獻(xiàn),，一期手術(shù)難以完全矯正，至少需要2-3次手術(shù), 且手術(shù)本身風(fēng)險極高,缺乏可以借鑒的經(jīng)驗,�,！边@是專家面對患者復(fù)雜病情給出的結(jié)論。
然而,，這例病人還有獨有的特殊性,。主要表現(xiàn)在三個方面，一是術(shù)前腦積水,，畸形的頸椎管內(nèi)硬脊膜膨出,，一旦術(shù)中損傷硬膜，極易引起致命性腦疝,；二是頸椎長期的后凸和短縮畸形,，導(dǎo)致手術(shù)操作區(qū)域深而狹小。由于氣管,、食管,、椎動脈、頸動脈迂曲變形,，失去正常的解剖位置,，手術(shù)顯露困難重重，極易誤傷,；三是術(shù)前影像學(xué)檢查并未顯示硬膜囊向椎間隙膨出,，大大增加了術(shù)中損傷神經(jīng)的風(fēng)險。怎么辦,？手術(shù)做還是不做,？擺在科室面前的難題讓大家糾結(jié)：如果不做手術(shù)，患者病情會日益加重,，最終會失去救治機(jī)會,；如果手術(shù)，風(fēng)險極大，且病情復(fù)雜,，需要進(jìn)行多次手術(shù)才行,。脊柱外科科室主任阿尖措面對這個貧苦家庭的境況，做了再三考慮之后,，與湘雅二院鄧幼文教授共同商議：還是要給患者實施手術(shù),。考慮到患者及其家庭的特殊性,，鄧幼文教授主動提出前往青海為孩子進(jìn)行手術(shù),，并免除一切會診、手術(shù)操作費用,。
考慮到該病例的特殊性和復(fù)雜性,，鄧幼文教授與青海紅十字醫(yī)院脊柱外科同仁反復(fù)研究后，大膽地提出了“前-后-前路手術(shù)”這一創(chuàng)新性手術(shù)方案,，把這個全世界報道不足50例的高難度罕見病例手術(shù),，分解為三個大型頸椎手術(shù)，先通過一期手術(shù),，矯正嚴(yán)重而僵硬的頸椎后凸畸形,。
12月15日上午，在鄧幼文教授的帶領(lǐng)下,，由脊柱外科醫(yī)生組成的手術(shù)團(tuán)隊開始了自科室成立以來最高難度的手術(shù),。手術(shù)分三步進(jìn)行：先前路松解攣縮的肌肉韌帶筋膜等軟組織，并切除從第三頸椎到第一胸椎的椎間盤,，再后路從第二頸椎到第二胸椎進(jìn)行軟組織松解和關(guān)節(jié)間截骨并矯形,，最后回到前路，行畸形椎體切除減矯形,，第4-5頸椎椎體切除,，加鈦網(wǎng)植骨，頸椎前路鋼板內(nèi)固定矯形融合手術(shù),。安排好手術(shù)準(zhǔn)備事宜后,，手術(shù)全程都在ESP的監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。先進(jìn)行前路頸3-6椎體深筋膜處的NF瘤體,、間盤切除,，徹底松解頸椎前柱。然后行后路小關(guān)節(jié)突的松解,、頸2-胸2側(cè)塊螺釘釘棒矯形頸椎后凸畸形,、椎板間植骨融合。然后在前路行頸4,、5椎體切除、鈦籠植骨鋼板內(nèi)固定重建頸椎前柱。此次手術(shù)將膨出硬膜囊囊腫完全切除,，頸椎嚴(yán)重后凸畸形徹底矯正,。最終，經(jīng)過脊柱外科團(tuán)隊精確審慎的操作,，手術(shù)一舉獲得成功,。
術(shù)后，脊柱外科阿尖措主任表示：這樣的病例實屬罕見,，而此例患者術(shù)前的病情也非常復(fù)雜：1.術(shù)前從未牽引,；2.一次性手術(shù)難以解決問題；3.NF-1合并頸椎后凸畸形,；4.能檢索到的世界病例不足50例,，且一般不提供術(shù)后片，且大部分畸形較輕,；5.本病例的復(fù)雜性在于：C4前后楔形椎,，C5幾近缺如，C6左右楔形椎,，C4-6橫向完全脫位,，C3-4前后完全脫位，C4-6椎間隙硬膜囊膨出,，C3-6頸深筋膜處有NF瘤體,；6.本例有家族史。具有手術(shù)風(fēng)險非常大,，后凸畸形完全矯正后高位截癱機(jī)率高,，所以手術(shù)全程是在SEP的監(jiān)護(hù)下進(jìn)行的，以確保手術(shù)的安全,。
醫(yī)療質(zhì)量是生命,，患者安全是根本。自青海紅十字醫(yī)院進(jìn)行JCI認(rèn)證評審多年的時間里,，這兩條信念始終貫穿在每個科室的日常工作中,。提高技術(shù)的同時更要注重患者安全，如何讓患者在安全的氛圍里享受到高質(zhì)量的服務(wù),，是青海紅十字醫(yī)院永恒的追求和信念,，也是一個科室乃至醫(yī)院發(fā)展的宗旨和根本，而無數(shù)的紅十字人正是本著這樣的理想和信念,，在追求卓越的道路上努力追求著,、進(jìn)取著......
如今19歲的年輕患者躺在青海紅十字醫(yī)院脊柱外科病房里等待康復(fù)，從他的笑容里可以看到對未來生活充滿希望,，而患者一家心里也滿是感激,。
供稿：骨二科作者：阿尖措 編輯：劉彥麟
